颅内脊索突起(EP)是一种罕见的良病态、错构病态残存突起,偶然见到尸体解剖中平均 0.5%~2%,在影像学裂隙成像中平均 1.7%。多半出自悬崖峭壁和桥脑之间的硬薄膜下及蛛网薄膜下腔。EP 并须与源于零碎脊索残存组织的悬崖峭壁脊索突起鉴别,常常见到其体积从几毫米到 2 cm 不等。EP 多半无症状表现,且大多数前提不需要插手,而出现症状的 EP 则是附近神经与血管形态的直接参与而引致。
来自德国杜宾根私立大学小儿科 Adib 教授采用内镜下经第三脑组织进路(ETTVA)唯外科手术外科手术悬崖峭壁侧边局限病态 EP 的成功案例,书评出版在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一齐学习一下。
发生率通报
病患男病态,57 岁,右侧特展神经暂时性致复视及下方身体感觉异常 2 年。
唯 MRI 检查见悬崖峭壁侧边中线区体积平均 10×9×15 mm3的局限病态病症(上图 1),长方形 T1 更较低信号,T2 较低信号,无蔓延及加强哮喘,大块脊柱向右,且无悬崖峭壁侵袭哮喘。病症长方形囊状外表,类似脑脊液(CSF),且在悬崖峭壁侧边位置无蔓延哮喘,囊内出现碳水化合物信号(T1 较低信号),且加强 MRI 排除了皮样囊肿、颅底及转移突起。
上图 1 轴位和矢状位 T2 相示悬崖峭壁侧边中线区囊病态病症(交叉),大块脊柱向右面有
外科手术步骤
1. 病患唯ETTVA外科手术切除病症,神经全球定位系统进路轨迹德勒如下(上图 2)。
上图 2 经下方脑组织及第三脑组织神经全球定位系统进路到达桥前池
2. 下方进路以眼窝中线为轴,以直视病症紧贴大块脊柱,冠状缝前下方圆孔内镜(上图 3A)进第三脑组织(上图 3B)。
3. 选择可变换取向的小儿内镜,通过第三脑组织底时不致损害副交感神经和轴突柄。
4. 运用于 2 微米激光对外开放第三脑组织底(上图 3 B、C),随后对外开放 Lillequist 薄膜。此进路可清晰渗透到悬崖峭壁侧边病症。
5. 运用于绑上钳辅助下将病症全切(上图 3 D、E),少量完好无损囊壁仍紧紧粘附在大块脊柱及其下方桥脑小分支、外特展神经等(上图 3F)。
上图 3 内镜下经三脑组织进路外科手术颅内脊索突起(EP)。A:下方脑组织脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:运用于 2 微米激光打开第三脑组织底(F3V)。C:打开的第三脑组织。D-E:渗透到悬崖峭壁侧边病症及大块脊柱(BA)及其桥脑小分支(rap)。F:下方特展神经(an)
病理学结果
病理学检查显示该病症长方形黏液样历史背景下堆满类上皮细胞(有粘液滴的空泡细胞增加)(上图 4)。细胞上色细胞角蛋白阳病态、S-100 蛋白阴病态。组织学检查证实了 EP 的诊断。未能见到核分裂社区活动。
上图 4 光学仪器下的 EP 照片:空泡细胞增加
外科手术结果
术后病人衰退后并无任何新的神经功能障碍,直接回到普通病房,并于术后第 4 日出院。
未能检测到外特展神经暂时性,术后 CT 成像也未能异常见到。术后随访 3 个月,病人的复视和下方身体感觉异常已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI(与术前对比)(上图 5),T2 相示 EP 几近全切。
上图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅底中线区悬崖峭壁头像球形较低信号占位病态病症(交叉所指),大块脊柱向右面有(椭圆交叉)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残存组织几近全切
总结
引致相关症状的 EP 应考虑外科外科手术外科手术,而多半最都用的外科手术方法是经鼻内镜下经蝶进路及经蝶悬崖峭壁进路,未能内镜时经枕下乙状窦进路外科手术切除。由于该发生率 EP 长方形局限病态,作者选用了 ETTVA。
相比之下于传统的经悬崖峭壁进路,ETTVA 是一个简便的电子式进路,主要运用于于良病态、局限病态及非血管病态悬崖峭壁侧边病症,且并发症发生率非常更较低;
当术前怀疑该病症与附近血管、神经粘连紧密,或预计术后复发率及死亡率较较低时应防止运用于该外科手术进路。
因此,ETTVA 是一个外科手术 EP 或其他不具类似特征的悬崖峭壁侧边病症很好的替代病态外科手术进路。
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